тут:

Болезнь гиршпрунга у детей: симптомы должны насторожить! Фото

Одной из самых сложных и неизученных патологий у детей, связанной с постоянными запорами, является болезнь Гиршпрунга.  Несмотря на то, что болезнь была выявлена ещё в XIX веке, до нашего времени точно не найдена причина, вызывающая заболевание.

Что это за патология и вероятные причины её развития

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием иннервации одного или нескольких участков толстого кишечника. Если сказать простыми словами, то какой-то отрезок толстой кишки остаётся неуправляемым, что выражается в:

  • отсутствие перистальтики на поражённом промежутке, это ведёт к замедлению продвижения каловых масс;
  • снижение тонуса участка толстого кишечника, либо полное его отсутствие, что приводит к растяжению этого отрезка каловыми массами до 10-15 см и более;
  • снижение пищеварительной активности на протяжении поражённой кишки.
Болезнь Гиршпрунга у новорожденных детей

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных детей

В результате у детей в зависимости от протяжённости и локализации участка поражения возникают запоры разной степени тяжести, которые при отсутствии лечения усугубляются, и процесс дефекации становится довольно трудной задачей.

Вероятная причина развития этого заболевания кроется в эмбриональном развитии, когда происходит закладка нервных волокон с 5 по 12 недели. По каким-то причинам, чаще всего наследственный фактор, или мутация генов, пропускается иннервация участка толстой кишки. В 80% случаев болезнью Гиршпрунга страдает мужской пол, притом что заболеваемость довольно невысокая 1: 5000-7000.

Клинические проявления заболевания у детей

Как уже было сказано выше, заболевание у детей проявляется в зависимости от зоны поражения и протяжённости участка без иннервации. Чем больше зона поражения, тем серьёзнее становятся клинические симптомы заболевания.

Протекает болезнь Гиршпрунга у новорожденных детей довольно незаметно, пока они находятся на грудном вскармливании, а первые клинические симптомы начинают появляться при переводе на искусственное вскармливание либо с введением прикормов. Кроме того, у новорожденных в первый день жизни, при наличии заболевания, отмечается задержка  мекония, который должен выйти в течение 24 часов после рождения.

Симптомы заболевания в зависимости от форм и стадий болезни

В зависимости от места, где нарушена иннервация участка кишечника болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько анатомических форм.

  1. Ректальная, при которой поражается небольшая часть прямой кишки. Симптомы данной формы заболевания характеризуются незначительными запорами при нарушении диеты и редко обнаруживаются у детей раннего возрасте. Правда, такая форма болезни Гиршпрунга встречается всего в 25% случаев и хорошо поддаётся терапевтическому лечению.
  2. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных детейРектосигмоидальная. Встречается гораздо чаще и составляет примерно 70% случаев. Запоры при поражении ректосигмоидального участка носят более стойкий характер, так как кроме прямой кишки без иннервации остаётся ещё и часть сигмовидной кишки. Каловые массы плохо проходят данный участок и могут скапливаться там в большом количестве, доставляя ребёнку дискомфорт и принося хронические боли. Очистительным клизмам эта форма хорошо поддаётся только в начальных стадиях, далее их становится недостаточно. Запоры появляются уже в течение первых недель жизни, особенно на искусственном вскармливании, а при введении прикормов клинические симптомы только усугубляются и ребёнок перестаёт самостоятельно ходить в туалет по большому. Кроме хронических запоров характерно появление вздутия живота, который значительно увеличивается в размерах и на фото выглядит как лягушачий живот, собственно так он и называется.
  3. Сегментарная, встречается достаточно редко и составляет около 1,5% всех случаев. Иннервация участка исчезает небольшими промежутками, а между ними сохраняются здоровые части кишечника. Клиническая картина будет зависеть от протяжённости участков неподконтрольных нервной системе. Симптомы могут быть разными, от переходящих запоров и до полной невозможности сходить в туалет самостоятельно, совместно с вздутием и «лягушачьим животом».
  4. Разновидность болезни, при которой поражается либо левая, либо правая часть толстого кишечника называется субтотальной. Она также встречается достаточно редко и составляет 3%. Это одна из наиболее тяжёлых форм болезни Гиршпрунга, при которой лечение клизмами и слабительными возможно только в первое время, а хирургического лечения уже не удастся избежать, какую идеальную диету ребёнок бы ни соблюдал. Все симптомы характерные для болезни Гиршпрунга, а это тяжёлые запоры, вздутие, «лягушачий живот», недостаток массы тела, задержка физического и психического развития, авитаминоз, анемия и каловые камни, будут особенно выраженными в этой форме заболевания.
  5. Тотальная, с поражением всего толстого и изредка тонкого кишечника. К счастью данная распространенная патология встречается крайне редко и составляет всего 0,5% от всех случаев болезни Гиршпрунга. Тяжелейшие запоры и вздутия живота характерны уже с первого дня жизни, и на фото рентгенограммы брюшной полости у малыша отмечаются признаки кишечной непроходимости.

Кроме 5-ти форм различают ещё несколько стадий болезни Гиршпрунга у детей.

  1. болезнь Гиршпрунга у детейСтадия, на которой ребёнок способен хоть иногда ходить в туалет по большому, либо очистительные клизмы дают хороший эффект называется компенсированной. При ней также не страдает общее самочувствие ребёнка, он не отстаёт в развитии, нет анемии и признаков гиповитаминоза.
  2. Когда клинические симптомы нарастают, очистительные клизмы становятся не столь эффективными, а общее состояние ребёнка начинает ухудшаться на фоне длительных запоров, говорят о переходе болезни в субкомпенсацию.
  3. Стадия декомпенсации развивается при малейших нарушениях диеты и проявляется тяжелейшими запорами, которые плохо поддаются лекарственной терапии, и очистительные клизмы полностью не опорожняют кишечник. У больных детей развивается кишечная непроходимость. Конечно, стадия декомпенсации характерна больше для взрослых, а в детском возрасте возможно её развитие только при тотальных и субтотальных анатомических формах болезни.
  4. Также существует и острая форма болезни Гиршпрунга, которая развивается только при нарушении диеты, а в остальное время практически себя никак не проявляет и постоянного лечения не требует.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Несмотря на явные клинические признаки характерные для данного заболевания, точный диагноз выставить достаточно трудно, особенно при ректальной и сегментарной вариантах болезни. Конечно, тотальная и субтотальная болезнь Гиршпрунга проблем в диагностике не доставляют, но и встречаются они крайне редко.

Для установления предварительного диагноза болезни Гиршпрунга необходимо сделать рентгенографию брюшной полости. На фото рентгенограммы будет заметно утолщение участков, оставшихся без иннервации. Но для более полного обследования будет лучшим сделать контрастную рентгенографию. Она делается следующим образом: ребёнок выпивает контрастное вещество и при помощи рентгена врачи наблюдают за скоростью прохождения вещества по толстому кишечнику. В местах, где отсутствует иннервация, произойдёт замедление скорости движения контраста.

Также заподозрить диагноз можно и при проведении УЗИ исследования, на котором видны зоны кишечника, где отсутствует перистальтика. Но точно определить заболевания возможно только после проведения биопсии из поражённого участка кишечника, на котором будут отсутствовать нервные волокна.

Лечение болезни

Полное излечение ребёнка с болезнью Гиршпрунга возможно только после проведения операции по удалению поражённых отрезков кишечника. Однако при некоторых вариантах болезни Гиршпрунга, например, при ректальной или сегментарной, возможно обойтись и без оперативного лечения. Дети, при строгом соблюдении послабляющей диеты, могут находиться в компенсированном состоянии довольно долго, или вовсе могут не требовать никакого лечения, а проявляться болезнь может только при грубом нарушении диеты.

К сожалению, субтотальная и тотальная формы требуют обязательной операции, пока не начались осложнения. Если есть возможность хирурги стараются оттянуть оперативное лечение хотя бы до года, а наилучшим вариантом для проведения операции является возраст ребенка 3-4 года.

При успешном хирургическом лечение прогноз весьма благоприятный. Уже спустя восстановительный период, детей практически не беспокоят запоры, а строгую диету можно забыть как страшный сон.

Поделись в соц.сетях:


Внимание, только СЕГОДНЯ!

Похожее